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베커 근이영양증, 뒤센 (원인, 증상 및 치료 방법)

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어린이의 근이영양증

어린이의 근이영양증 그것은 어린이 신체의 근육을 약화시키는 유전 질환입니다. 어린이 근이영양증 환자는 올바르게 앉고, 정상적으로 걷고, 손을 쉽게 움직이고, 쉽게 숨을 쉬는 능력이 없습니다. 어린이의 근육 약화, 그들은 모든 힘을 잃을 수 있습니다. 근이영양증은 30가지 이상의 유전적(유전적) 질환으로 근육 약화 이다. 일부 형태의 근이영양증은 태어날 때부터 분명하거나 어린 시절에 발생합니다. 그들 중 일부는 나중에 성인기에 발생합니다. 현재로서는 치료법이 없습니다. 사이트에서이 기사의 계속 Mehrparvar Parsian 간호 서비스 센터 근이영양증에 대해 알아보겠습니다.

어떤 어린이가 근이영양증의 영향을 받을 가능성이 더 큽니까?

근이영양증은 종종 가족에서 발생합니다. 근이영양증이 있는 부모가 있는 어린이는 근이영양증을 유발하는 돌연변이(변경된) 유전자를 보유할 수 있습니다. 어떤 사람들은 돌연변이된 유전자를 가지고 있지만 근이영양증은 없습니다. 이 건강한 성인(보인자)은 돌연변이 유전자를 자녀에게 전달할 수 있으며 자녀도 질병에 걸릴 수 있습니다.

어린이의 근이영양증의 원인

어린이의 근이영양증 그것은 근육 섬유를 보호하기 위해 일종의 단백질을 생산하는 결함이 있는 유전자 때문에 발생합니다. 유전정보가 누락되거나 틀리면 신진대사에 필요한 단백질의 생성과 어린이의 근육을 유지하는 것을 방해하여 손상시키고 약화시킵니다. 유발하는 특정 유전자의 결함 어린이의 근이영양증 유전적 돌연변이의 결과입니다. 이 돌연변이는 유전되거나 발달 중인 태아에서 자발적으로 발생합니다.

소아 근이영양증의 초기 징후

가장 중요한 표시 어린이의 근이영양증 증가하다 어린이의 근육 약화 이다. 그 밖의 증상 어린이의 근이영양증 다음을 볼 수 있습니다.

  1. 학습의 어려움
  2. 아이의 잦은 넘어짐
  3. 근육 경직 및 통증
  4. 다리 근육의 확대
  5. 발가락으로 걷는 아기
  6. 아이는 걸을 때 발가락을 닫아야 합니다.
  7. 소아에서 정상적으로 또는 네 발로 걷기 어려움
  8. 아이가 잠에서 일어나거나 앉아있는 데 어려움을 겪습니다.
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어린이와 성인의 근이영양증 유형

근이영양증에는 30가지 이상의 유형이 있습니다. 일반적인 형식 중 일부는 다음과 같습니다.

1- 뒤센느 근이영양증(DMD)

이 상태는 2세에서 5세 사이의 남아에게 영향을 미치지만 여아도 걸릴 수 있습니다. 아기가 뛰거나 걷거나 점프하는 데 문제가 있음을 알 수 있습니다. 질병이 진행됨에 따라 어린이의 심장과 폐에 영향을 줄 수 있습니다. DMD는 가장 흔한 형태의 근이영양증으로 어린이 100,000명당 약 6명에게 영향을 미칩니다.

2- 베커 근이영양증(BMD)

두 번째는 근이영양증입니다. 그 증상은 50세에서 60세 사이에 언제든지 나타날 수 있지만 일반적으로 10대에 나타납니다. 남성은 이 질병에 걸리기 쉽습니다. 이 질병은 허벅지와 어깨 근육, 그리고 마지막으로 심장에 영향을 미칩니다. 그것은 약 18,000~30,000명의 소년 중 1명에게 영향을 미칩니다.

3-안면견갑상완근이영양증(FSHD)

FSHD는 세 번째 유형의 근이영양증입니다. 이 질병은 안면 근육, 견갑골 및 팔에 영향을 미칩니다. 증상은 20세 이전에 나타납니다. 100,000명 중 4명은 이러한 유형의 이영양증을 가지고 있습니다.

4- 선천성 근이영양증(CMD)

CMD와 같은 선천적 상태는 출생 시 존재합니다. 아기는 약한 근육, 구부러진 척추, 지나치게 뻣뻣하거나 느슨한 관절을 가질 수 있습니다. 선천성 근이영양증이 있는 어린이는 학습 장애, 발작 및 시력 문제가 있을 수 있습니다.

5- 에미리 근이영양증(EDMD). 드레퓌스

이 상태는 어린이에게 영향을 미칩니다. 어깨, 팔, 다리 근육의 약화와 같은 증상은 10세에 나타납니다. EDMD는 심장에도 영향을 미칩니다.

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근이영양증 치료 Mehrparvar Parsian Nursing Service Center

6- 사지 거들 근이영양증(LGMD)

이 질병은 어깨와 엉덩이를 포함하여 몸에 가까운 근육에 영향을 미칩니다. 이 질병은 모든 연령대에 영향을 미칩니다. 약 100,000명 중 2명이 LGMD를 가지고 있습니다.

7- 근긴장성 이영양증

근긴장증이 있는 사람들은 근육을 이완시키는 데 어려움을 겪습니다. 예를 들어, 사랑하는 사람의 손을 잡는 것이 어려울 수 있습니다. 이 질병은 또한 심장과 폐에도 영향을 미칩니다. 이 상태는 성인에게 영향을 미치며 100,000명 중 약 10명에게 영향을 미칩니다.

8- 눈꺼풀과 목의 근이영양증(OPMD)

이 드문 유형의 근이영양증은 눈꺼풀과 목의 근육을 약화시킵니다. 눈꺼풀 처짐(눈꺼풀 처짐) 및 삼키기 어려움(삼킴곤란)과 같은 증상은 40~60세 사이에 흔히 나타납니다. 대략 1000,000명 중 1명이 OPMD를 가지고 있습니다.

어린이의 근이영양증 진단

인식하다 어린이의 근이영양증 의사는 질병을 검사하고 어린이의 완전한 신체 검사를 수행하여 그를 도울 수 있도록 상담해야합니다. 의사는 자녀를 치료하기 위해 다음과 같은 특정 검사를 권장할 수 있습니다.

1- 효소 테스트

영향을 받은 근육에서 방출되는 효소를 검사하면 이 질병을 진단하는 데 도움이 될 수 있습니다.

2- 근전도 검사

근육의 전기적 활동을 측정하고 그 변화를 정상인의 근육에서 정상적인 전기적 활동 패턴과 비교하면 이 질병을 진단하는 데 도움이 될 수 있습니다.

3- 유전자 검사

근이영양증이 있는 어린이의 혈액 샘플에서 유전자 돌연변이를 조사합니다.

근이영양증 진단 Mehrparvar 페르시아 센터

4- 근육 생검

근육의 작은 조각을 제거하여 어린이 근육의 손실 및 분석을 검사합니다.

5- 폐 검사 결과

소아에서 폐의 기능을 검사하는 것은 이 질병을 진단하는 방법 중 하나입니다.

6- 심장 모니터링 테스트

어린이의 심장 기능을 검사하는 것도 이 질병을 진단하는 방법 중 하나입니다.

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어린이의 근이영양증 치료

어린이의 근이영양증 확실한 치료법은 없지만 어린이의 문제를 줄이는 데 효과적일 수 있는 특정 치료법이 있습니다. 이러한 치료는 아이들이 활동적인 상태를 유지하는 데 도움이 됩니다.

1- 약의 사용

의사는 소아에게 프레드니솔론과 같은 코르티코스테로이드를 처방할 수 있으며, 이는 진행, 징후 및 영향을 지연시킬 수 있습니다. 어린이의 근이영양증 그리고 어린이의 근력 증가는 매우 효과적입니다. 그러나 이러한 약물을 장기간 사용하면 자녀의 뼈가 약해지고 골절 가능성이 높아질 수 있습니다. 일부 다른 의사는 다음과 같은 심장 약을 처방할 수도 있습니다. 베타 차단제 또한 안지오텐신과 같은 효소 억제제 또는 전환제를 처방합니다. 이는 이 장애의 존재로 인한 아기의 심장 손상을 예방하는 데 매우 유용합니다.

2- 장치의 도움으로 치료

보조기구를 통해 시행하는 이 치료방법은 근이영양증 아동의 삶의 질을 높일 수 있습니다. 규칙적인 스트레칭 운동은 관절의 가동성과 유연성을 향상시킬 수 있습니다. 유산소 운동은 또한 어린이의 이동성, 근력 및 전반적인 건강을 개선하는 데 도움이 될 수 있습니다. 교정기는 어린이의 이동성을 촉진하고 어린이의 힘줄과 근육의 유연성을 유지할 수 있습니다. 보행기 및 휠체어와 같은 장치를 사용하지 않으면 어린이의 이동성을 유지하는 데 도움이 될 수 있습니다. 수면 중에 무호흡 장치를 사용하는 것과 같은 호흡 보조 장치는 이러한 어린이의 밤에 산소 소비를 개선하는 데 크게 도움이 될 수 있습니다.

3- 수술

질병의 더 심한 경우에 어린이의 근이영양증의사는 근이영양증이 있는 소아의 척추 만곡을 교정하는 수술을 권할 수 있으며, 이 수술은 또한 소아의 호흡 문제를 제거합니다.

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